Démence fronto-temporale
Autosomique dominant
La démence fronto-temporale (DFT) regroupe un ensemble de maladies neurodégénératives caractérisées par des modifications progressives du comportement, des troubles des fonctions exécutives et des atteintes du langage, résultant de la dégénérescence des cortex préfrontal médial et fronto-insulaire. Quatre sous-types cliniques ont été identifiés : la démence sémantique, l'aphasie progressive non fluente, la variante comportementale de la DFT et l'atrophie lobaire temporale droite.
Également connu sous le nom de
Frontotemporal degeneration; frontotemporal lobe dementia (FLDEM); FTD; MSTD
Inclut 13 sous-types associés ↓Masquer les sous-types ↑
- behavioral variant of frontotemporal dementia
- frontotemporal dementia and/or amyotrophic lateral sclerosis 3
- frontotemporal dementia and/or amyotrophic lateral sclerosis 7
- frontotemporal dementia, right temporal atrophy variant
- GRN-related frontotemporal lobar degeneration with Tdp43 inclusions
- inclusion body myopathy and brain white matter abnormalities
- inclusion body myopathy with early-onset Paget disease with or without frontotemporal dementia 2
- inclusion body myopathy with early-onset Paget disease with or without frontotemporal dementia 3
- inclusion body myopathy with Paget disease of bone and frontotemporal dementia
- inclusion body myopathy with Paget disease of bone and frontotemporal dementia type 1
- Pick disease
- progressive non-fluent aphasia
- semantic dementia
