Demența frontotemporală
Autozomal dominantă
Demența frontotemporală (DFT) cuprinde un grup de afecțiuni neurodegenerative, caracterizate prin modificări progresive ale comportamentului, disfuncție executivă și afectarea limbajului, ca urmare a degenerării cortexului prefrontal medial și a cortexului frontoinsular. Au fost identificate patru subtipuri clinice: demența semantică, afazia progresivă non-fluentă, DFT cu variantă comportamentală și atrofia lobară temporală dreaptă.
Denumită și
Frontotemporal degeneration; frontotemporal lobe dementia (FLDEM); FTD; MSTD
Include 13 subtipuri înrudite ↓Ascunde subtipurile ↑
- behavioral variant of frontotemporal dementia
- frontotemporal dementia and/or amyotrophic lateral sclerosis 3
- frontotemporal dementia and/or amyotrophic lateral sclerosis 7
- frontotemporal dementia, right temporal atrophy variant
- GRN-related frontotemporal lobar degeneration with Tdp43 inclusions
- inclusion body myopathy and brain white matter abnormalities
- inclusion body myopathy with early-onset Paget disease with or without frontotemporal dementia 2
- inclusion body myopathy with early-onset Paget disease with or without frontotemporal dementia 3
- inclusion body myopathy with Paget disease of bone and frontotemporal dementia
- inclusion body myopathy with Paget disease of bone and frontotemporal dementia type 1
- Pick disease
- progressive non-fluent aphasia
- semantic dementia
