Deficiência Congénita de Fibrinogénio
As deficiências congénitas de fibrinogénio são perturbações da coagulação caracterizadas por sintomas hemorrágicos que podem variar de ligeiros a graves, resultantes da redução da quantidade e/ou da qualidade do fibrinogénio circulante. A afibrinogenemia (ausência completa de fibrinogénio) e a hipofibrinogenemia (concentração plasmática de fibrinogénio reduzida) correspondem a anomalias quantitativas do fibrinogénio, enquanto a disfibrinogenemia corresponde a uma anomalia funcional do fibrinogénio. A hipofibrinogenemia e a disfibrinogenemia podem ocorrer frequentemente em simultâneo (hipodisfibrinogenemia).
Também conhecida como
fibrinogen deficiency, congenital
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- congenital afibrinogenemia
- familial dysfibrinogenemia
- familial hypodysfibrinogenemia
- familial hypofibrinogenemia
- hepatic fibrinogen storage disease
