선천성 피브리노겐 결핍증
선천성 피브리노겐 결핍증은 순환하는 피브리노겐의 양 및/또는 질이 감소하여 경미한 것부터 심각한 것까지 다양한 출혈 증상이 나타나는 응고 장애입니다. 무피브리노겐혈증(피브리노겐이 완전히 없는 상태)과 저피브리노겐혈증(혈장 피브리노겐 농도가 감소한 상태)은 피브리노겐의 양적 이상에 해당하며, 이상피브리노겐혈증은 피브리노겐의 기능적 이상에 해당합니다. 저피브리노겐혈증과 이상피브리노겐혈증은 자주 함께 나타나기도 하며, 이를 저-이상피브리노겐혈증(hypodysfibrinogenemia)이라고 합니다.
다른 명칭
fibrinogen deficiency, congenital
관련 하위 유형 5개 포함 ↓하위 유형 숨기기 ↑
- congenital afibrinogenemia
- familial dysfibrinogenemia
- familial hypodysfibrinogenemia
- familial hypofibrinogenemia
- hepatic fibrinogen storage disease
