Medfødt fibrinogenmangel
Medfødt mangel på fibrinogen er koagulationsforstyrrelser, kendetegnet ved blødningssymptomer, der spænder fra milde til alvorlige, og som skyldes en nedsat mængde og/eller kvalitet af cirkulerende fibrinogen. Afibrinogenæmi (fuldstændig fravær af fibrinogen) og hypofibrinogenæmi (nedsat koncentration af fibrinogen i plasma) svarer til kvantitative afvigelser i fibrinogen, mens dysfibrinogenæmi svarer til en funktionel afvigelse i fibrinogen. Hypo- og dysfibrinogenæmi kan ofte forekomme sammen (hypodysfibrinogenæmi).
Også kendt som
fibrinogen deficiency, congenital
Omfatter 5 beslægtede undertyper ↓Skjul undertyper ↑
- congenital afibrinogenemia
- familial dysfibrinogenemia
- familial hypodysfibrinogenemia
- familial hypofibrinogenemia
- hepatic fibrinogen storage disease
