Konjenital Fibrinojen Eksikliği
Fibrinojenin konjenital eksiklikleri, dolaşımdaki fibrinojenin miktarı ve/veya kalitesinin azalmasına bağlı olarak hafif ile şiddetli arasında değişen kanama belirtileriyle karakterize pıhtılaşma bozukluklarıdır. Afibrinojenemi (fibrinojenin tamamen yokluğu) ve hipofibrinojenemi (plazma fibrinojen konsantrasyonunun azalması), fibrinojenin kantitatif anormalliklerine karşılık gelirken; disfibrinojenemi fibrinojenin fonksiyonel anormalliğine karşılık gelir. Hipo- ve disfibrinojenemi sıklıkla birlikte görülebilir (hipodisfibrinojenemi).
Diğer adları
fibrinogen deficiency, congenital
5 ilgili alt tip içerir ↓Alt tipleri gizle ↑
- congenital afibrinogenemia
- familial dysfibrinogenemia
- familial hypodysfibrinogenemia
- familial hypofibrinogenemia
- hepatic fibrinogen storage disease
