Kaasasündinud fibrinogeeni puudulikkus
Fibrinogeeni kaasasündinud puudulikkused on hüübimishäired, mida iseloomustavad kerge kuni raske veritsusnähud, mis tulenevad veres ringleva fibrinogeeni vähenenud hulgast ja/või kvaliteedist. Afibrinogenemia (fibrinogeeni täielik puudumine) ja hüpofibrinogenemia (plasma fibrinogeeni kontsentratsiooni vähenemine) vastavad fibrinogeeni kvantitatiivsetele kõrvalekalletele, düsfibrinogenemia aga fibrinogeeni funktsionaalsele kõrvalekaldele. Hüpo- ja düsfibrinogenemia esinevad sageli koos (hüpodüsfibrinogenemia).
Tuntud ka nimetustena
fibrinogen deficiency, congenital
Hõlmab 5 seotud alatüüpi ↓Peida alatüübid ↑
- congenital afibrinogenemia
- familial dysfibrinogenemia
- familial hypodysfibrinogenemia
- familial hypofibrinogenemia
- hepatic fibrinogen storage disease
