Įgimtas fibrinogeno trūkumas
Įgimti fibrinogeno trūkumai – tai krešėjimo sutrikimai, kuriems būdingi nuo lengvų iki sunkių kraujavimo simptomai, atsirandantys dėl sumažėjusio cirkuliuojančio fibrinogeno kiekio ir (arba) kokybės. Afibrinogenemija (visiškas fibrinogeno nebuvimas) ir hipofibrinogenemija (sumažėjusi fibrinogeno koncentracija plazmoje) atitinka kiekybinius fibrinogeno anomalijas, o disfibrinogenemija atitinka funkcinę fibrinogeno anomaliją. Hipo- ir disfibrinogenemija dažnai gali pasireikšti kartu (hipodisfibrinogenemija).
Taip pat žinoma kaip
fibrinogen deficiency, congenital
Apima 5 susijusius poporūšius ↓Slėpti poporūšius ↑
- congenital afibrinogenemia
- familial dysfibrinogenemia
- familial hypodysfibrinogenemia
- familial hypofibrinogenemia
- hepatic fibrinogen storage disease
