Déficit congénital en fibrinogène
Les déficits congénitaux en fibrinogène sont des troubles de la coagulation caractérisés par des symptômes hémorragiques d'intensité légère à sévère, résultant d'une diminution de la quantité et/ou de la qualité du fibrinogène circulant. L'afibrinogénémie (absence totale de fibrinogène) et l'hypofibrinogénémie (diminution de la concentration plasmatique de fibrinogène) correspondent à des anomalies quantitatives du fibrinogène, tandis que la dysfibrinogénémie correspond à une anomalie fonctionnelle de celui-ci. L'hypofibrinogénémie et la dysfibrinogénémie sont fréquemment associées (hypodysfibrinogénémie).
Également connu sous le nom de
fibrinogen deficiency, congenital
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- congenital afibrinogenemia
- familial dysfibrinogenemia
- familial hypodysfibrinogenemia
- familial hypofibrinogenemia
- hepatic fibrinogen storage disease
