Synnynnäinen fibrinogeenin puutos
Fibrinogeenin synnynnäiset puutokset ovat veren hyytymishäiriöitä, joiden oireena on lievästä vakavaan vaihteleva verenvuotoa. Ne johtuvat verenkierron fibrinogeenin määrän ja/tai laadun heikentymisestä. Afibrinogenemia (fibrinogeenin täydellinen puuttuminen) ja hypofibrinogenemia (plasman fibrinogeenipitoisuuden lasku) vastaavat fibrinogeenin määrällisiä poikkeavuuksia, kun taas dysfibrinogenemia on fibrinogeenin toiminnallinen poikkeavuus. Hypo- ja dysfibrinogenemia voivat esiintyä usein yhdessä (hypodysfibrinogenemia).
Tunnetaan myös nimellä
fibrinogen deficiency, congenital
Sisältää 5 siihen liittyvää alatyyppiä ↓Piilota alatyypit ↑
- congenital afibrinogenemia
- familial dysfibrinogenemia
- familial hypodysfibrinogenemia
- familial hypofibrinogenemia
- hepatic fibrinogen storage disease
