Medfødt fibrinogenmangel
Medfødt mangel på fibrinogen er koagulasjonsforstyrrelser preget av blødningssymptomer som varierer fra milde til alvorlige, som følge av redusert mengde og/eller kvalitet av sirkulerende fibrinogen. Afibrinogenemi (fullstendig fravær av fibrinogen) og hypofibrinogenemi (redusert konsentrasjon av fibrinogen i plasma) tilsvarer kvantitative avvik ved fibrinogen, mens dysfibrinogenemi tilsvarer et funksjonelt avvik ved fibrinogen. Hypo- og dysfibrinogenemi kan ofte forekomme samtidig (hypodysfibrinogenemi).
Også kjent som
fibrinogen deficiency, congenital
Inkluderer 5 beslektede undertyper ↓Skjul undertyper ↑
- congenital afibrinogenemia
- familial dysfibrinogenemia
- familial hypodysfibrinogenemia
- familial hypofibrinogenemia
- hepatic fibrinogen storage disease
