Deficit congenito di fibrinogeno
I deficit congeniti di fibrinogeno sono disturbi della coagulazione caratterizzati da sintomi emorragici di gravità variabile, da lieve a grave, dovuti a una ridotta quantità e/o qualità del fibrinogeno circolante. L'afibrinogenemia (completa assenza di fibrinogeno) e l'ipofibrinogenemia (ridotta concentrazione plasmatica di fibrinogeno) corrispondono ad anomalie quantitative del fibrinogeno, mentre la disfibrinogenemia corrisponde a un'anomalia funzionale del fibrinogeno. L'ipo- e la disfibrinogenemia possono spesso presentarsi in combinazione (ipodisfibrinogenemia).
Conosciuto anche come
fibrinogen deficiency, congenital
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- congenital afibrinogenemia
- familial dysfibrinogenemia
- familial hypodysfibrinogenemia
- familial hypofibrinogenemia
- hepatic fibrinogen storage disease
