Kongenitaler Fibrinogenmangel
Kongenitale Fibrinogenmängel sind Blutgerinnungsstörungen, die durch leichte bis schwere Blutungssymptome infolge einer verminderten Menge und/oder Qualität des zirkulierenden Fibrinogens gekennzeichnet sind. Eine Afibrinogenämie (vollständiges Fehlen von Fibrinogen) und eine Hypofibrinogenämie (verminderte Fibrinogenkonzentration im Blutplasma) entsprechen quantitativen Fibrinogenanomalien, während eine Dysfibrinogenämie einer funktionellen Anomalie des Fibrinogens entspricht. Hypo- und Dysfibrinogenämie treten häufig auch kombiniert auf (Hypodysfibrinogenämie).
Auch bekannt als
fibrinogen deficiency, congenital
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- congenital afibrinogenemia
- familial dysfibrinogenemia
- familial hypodysfibrinogenemia
- familial hypofibrinogenemia
- hepatic fibrinogen storage disease
