Deficit congenital de fibrinogen
Deficitele congenitale de fibrinogen sunt tulburări de coagulare caracterizate prin simptome hemoragice, de la ușoare la severe, rezultate din reducerea cantității și/sau a calității fibrinogenului circulant. Afibrinogenemia (absența completă a fibrinogenului) și hipofibrinogenemia (concentrație plasmatică redusă de fibrinogen) corespund unor anomalii cantitative ale fibrinogenului, în timp ce disfibrinogenemia corespunde unei anomalii funcționale a fibrinogenului. Hipofibrinogenemia și disfibrinogenemia pot fi frecvent asociate (hipodisfibrinogenemie).
Denumită și
fibrinogen deficiency, congenital
Include 5 subtipuri înrudite ↓Ascunde subtipurile ↑
- congenital afibrinogenemia
- familial dysfibrinogenemia
- familial hypodysfibrinogenemia
- familial hypofibrinogenemia
- hepatic fibrinogen storage disease
