Εκ γενετής ανεπάρκεια ινωδογόνου
Οι εκ γενετής ανεπάρκειες ινωδογόνου είναι διαταραχές της πήξης του αίματος που χαρακτηρίζονται από αιμορραγικά συμπτώματα, από ήπια έως σοβαρά, οι οποίες προκύπτουν από μειωμένη ποσότητα και/ή ποιότητα του ινωδογόνου στην κυκλοφορία του αίματος. Η αφιβρινογαιναιμία (πλήρης απουσία ινωδογόνου) και η υποϊβρινογαιναιμία (μειωμένη συγκέντρωση ινωδογόνου στο πλάσμα) αντιστοιχούν σε ποσοτικές ανωμαλίες του ινωδογόνου, ενώ η δυσϊβρινογαιναιμία αντιστοιχεί σε λειτουργική ανωμαλία του ινωδογόνου. Η υπο- και η δυσϊβρινογαιναιμία μπορεί συχνά να συνυπάρχουν (υποδυσϊβρινογαιναιμία).
Γνωστή επίσης ως
fibrinogen deficiency, congenital
Περιλαμβάνει 5 συναφείς υποτύπους ↓Απόκρυψη υποτύπων ↑
- congenital afibrinogenemia
- familial dysfibrinogenemia
- familial hypodysfibrinogenemia
- familial hypofibrinogenemia
- hepatic fibrinogen storage disease
