Deficiencia congénita de fibrinógeno
Las deficiencias congénitas de fibrinógeno son trastornos de la coagulación caracterizados por síntomas hemorrágicos, que van de leves a graves, derivados de una menor cantidad o calidad del fibrinógeno circulante. La afibrinogenemia (ausencia total de fibrinógeno) y la hipofibrinogenemia (concentración reducida de fibrinógeno en plasma) corresponden a anomalías cuantitativas del fibrinógeno, mientras que la disfibrinogenemia corresponde a una anomalía funcional del fibrinógeno. La hipofibrinogenemia y la disfibrinogenemia pueden presentarse combinadas con frecuencia (hipodisfibrinogenemia).
También conocida como
fibrinogen deficiency, congenital
Incluye 5 subtipos relacionados ↓Ocultar subtipos ↑
- congenital afibrinogenemia
- familial dysfibrinogenemia
- familial hypodysfibrinogenemia
- familial hypofibrinogenemia
- hepatic fibrinogen storage disease
