Immün yetmezlikle birlikte hepatik veno-oklüzif hastalık
Otozomal resesif
Düşük antikor düzeyleri ve karaciğer damarlarının tıkanması ile seyreden kombine bir immün yetmezliktir; tedavi edilmezse ciddi enfeksiyonlara ve karaciğer yetmezliğine yol açabilir.
Bir tanının neyi değiştirdiği
Erken antikor replasman tedavisi ve Pneumocystis enfeksiyonuna karşı koruyucu tedavi hayat kurtarıcı olabilir.
Analiz edilen genler
Diğer adları
familial veno-occlusive disease with immunodeficiency; hepatic veno-occlusive disease with immunodeficiency; hepatic venoocclusive disease with immunodeficiency; veno-occlusive disease and immunodeficiency syndrome; VODI; VODI syndrome
