DICER1 ile ilişkili tümör yatkınlığı
Otozomal dominant
Pleuropulmoner blastom, multinodüler guatr, tiroid kanseri, over Sertoli-Leydig hücreli tümörleri, kistik nefrom ve diğer nadir tümörlere yol açan DICER1 varyantları.
Bir tanının neyi değiştirdiği
Tarama kılavuzları, erken çocukluk döneminde göğüs görüntülemesini, tiroid ultrasonografisini ve pelvik ultrasonografiyi içerir.
Analiz edilen genler
Diğer adları
DICER1 syndrome; DICER1-related pleuropulmonary blastoma; DICER1-related pleuropulmonary blastoma cancer predisposition syndrome; pleuro-pulmonary blastoma familial tumour susceptibility syndrome; pleuropulmonary blastoma familial tumour susceptibility syndrome; PPB familial tumour susceptibility syndrome; PPBFTDS
6 ilgili alt tip içerir ↓Alt tipleri gizle ↑
- fetal lung interstitial tumor
- goiter, multinodular 1, with or without Sertoli-Leydig cell tumors
- pleuropulmonary blastoma
- pleuropulmonary blastoma type 1
- pleuropulmonary blastoma type 2
- pleuropulmonary blastoma type 3
