Nevoid basaalisolusyöpäoireyhtymä
Autosomaalinen dominantti
PTCH1- tai SUFU-geeniin liittyvä oireyhtymä, johon kuuluvat useat basaalisolusyövät, leuan odontogeeniset keratokystat, luustomuutokset ja medulloblastooman riski.
Mitä diagnoosi muuttaa
Säännölliset iho-, hammas- ja (pienillä lapsilla) neurologiset tarkastukset, auringonsuojaus sekä sädehoidon välttäminen silloin, kun se on mahdollista.
Tunnetaan myös nimellä
basal cell nevus syndrome; BCNS; Gorlin syndrome; Gorlin-Goltz syndrome; multiple basal cell carcinomas; NBCCS; nevoid basal cell cancer syndrome
Sisältää 2 siihen liittyvää alatyyppiä ↓Piilota alatyypit ↑
- basal cell nevus syndrome 1
- basal cell nevus syndrome 2
