Syndrome du carcinome basocellulaire naevoïde
Autosomique dominant
Syndrome lié à PTCH1 ou à SUFU, associant de multiples carcinomes basocellulaires, des kératokystes odontogéniques des mâchoires, des anomalies squelettiques et un risque de médulloblastome.
Ce que change un diagnostic
Contrôles réguliers de la peau, dentaires et, chez les jeunes enfants, neurologiques, protection solaire, et évitement de la radiothérapie dans la mesure du possible.
Également connu sous le nom de
basal cell nevus syndrome; BCNS; Gorlin syndrome; Gorlin-Goltz syndrome; multiple basal cell carcinomas; NBCCS; nevoid basal cell cancer syndrome
Inclut 2 sous-types associés ↓Masquer les sous-types ↑
- basal cell nevus syndrome 1
- basal cell nevus syndrome 2
