Nevoides Basalzellkarzinom-Syndrom
Autosomal-dominant
Mit PTCH1 oder SUFU zusammenhängendes Syndrom mit mehreren Basalzellkarzinomen, odontogenen Keratozysten des Kiefers, Veränderungen des Skeletts und einem Risiko für ein Medulloblastom.
Was sich durch eine Diagnose ändert
Regelmäßige Kontrollen von Haut und Zähnen sowie (bei kleinen Kindern) neurologische Untersuchungen, Sonnenschutz und, wo möglich, der Verzicht auf Strahlentherapie.
Auch bekannt als
basal cell nevus syndrome; BCNS; Gorlin syndrome; Gorlin-Goltz syndrome; multiple basal cell carcinomas; NBCCS; nevoid basal cell cancer syndrome
Enthält 2 verwandte Untertypen ↓Subtypen ausblenden ↑
- basal cell nevus syndrome 1
- basal cell nevus syndrome 2
