Nevoid basalcellekarsinomsyndrom
Autosomal dominant
PTCH1- eller SUFU-relatert syndrom med flere basalcellekarsinomer, odontogene keratocyster i kjeven, skjelettendringer og risiko for medulloblastom.
Hva en diagnose endrer
Regelmessige kontroller av huden, tennene og (hos små barn) nevrologiske kontroller, solbeskyttelse, og unngå strålebehandling der det er mulig.
Også kjent som
basal cell nevus syndrome; BCNS; Gorlin syndrome; Gorlin-Goltz syndrome; multiple basal cell carcinomas; NBCCS; nevoid basal cell cancer syndrome
Inkluderer 2 beslektede undertyper ↓Skjul undertyper ↑
- basal cell nevus syndrome 1
- basal cell nevus syndrome 2
