Nevoid basalcellekarcinomsyndrom
Autosomal dominant
PTCH1- eller SUFU-relateret syndrom med flere basalcellekarcinomer, odontogene keratocyster i kæben, skeletforandringer og risiko for medulloblastom.
Hvad en diagnose ændrer
Regelmæssige kontroller af hud, tænder og (hos små børn) nervesystemet, solbeskyttelse og undgåelse af strålebehandling, hvor det er muligt.
Også kendt som
basal cell nevus syndrome; BCNS; Gorlin syndrome; Gorlin-Goltz syndrome; multiple basal cell carcinomas; NBCCS; nevoid basal cell cancer syndrome
Omfatter 2 beslægtede undertyper ↓Skjul undertyper ↑
- basal cell nevus syndrome 1
- basal cell nevus syndrome 2
