PRKAG2 관련 심근병증
상염색체 우성
PRKAG2의 변화로 생기는 심장의 글리코겐 저장 질환으로, 심근이 두꺼워지고 Wolff-Parkinson-White 양상과 같은 전도 장애를 유발합니다.
진단이 달라지는 점
이 질환을 알고 있으면 리듬 모니터링에 도움이 되는데, 일부 환자는 페이스메이커가 필요하거나 부전도로(accessory pathway)에 대한 치료를 받아야 할 수 있기 때문입니다.
분석 유전자
다른 명칭
PRKAG2 cardiac syndrome; PRKAG2 cardiomyopathy; PRKAG2 syndrome
관련 하위 유형 3개 포함 ↓하위 유형 숨기기 ↑
- hypertrophic cardiomyopathy 6
- lethal congenital glycogen storage disease of heart
- Wolff-Parkinson-White syndrome
