우심실부정맥유발심근병증(Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy, ARVC)
주로 우심실에서 심근이 지방 조직과 흉터 조직으로 점차 대체되어 심실 부정맥을 일으키는 질환입니다. 대개 데스모솜 유전자인 PKP2, DSP, DSG2, DSC2, JUP 또는 TMEM43, PLN, DES 유전자의 변이로 발생합니다.
진단이 달라지는 점
진단 결과에 따라 정기적인 심장 리듬 모니터링, 지구력 운동 제한에 대한 조언, 이식형 제세동기 사용 여부 결정, 가족 검사 등이 권장됩니다.
다른 명칭
arrhythmogenic right ventricular dysplasia; arrhythmogenic RVD; ARVD; right ventricular dysplasia
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