Arytmogen högerkammarkardiomyopati (ARVC)
Successiv ersättning av hjärtmuskeln med fett- och ärrvävnad, främst i högerkammaren, vilket orsakar ventrikulära arytmier. Orsakas vanligtvis av varianter i desmosomgenerna PKP2, DSP, DSG2, DSC2 och JUP, eller i TMEM43, PLN eller DES.
Vad en diagnos förändrar
En diagnos stöder regelbunden rytmövervakning, råd om att begränsa uthållighetsträning, beslut om implanterbar defibrillator och testning av släktingar.
Även känd som
arrhythmogenic right ventricular dysplasia; arrhythmogenic RVD; ARVD; right ventricular dysplasia
Inkluderar 18 relaterade undertyper ↓Dölj undertyper ↑
- arrhythmogenic right ventricular dysplasia 1
- arrhythmogenic right ventricular dysplasia 10
- arrhythmogenic right ventricular dysplasia 11
- arrhythmogenic right ventricular dysplasia 12
- arrhythmogenic right ventricular dysplasia 13
- arrhythmogenic right ventricular dysplasia 3
- arrhythmogenic right ventricular dysplasia 4
- arrhythmogenic right ventricular dysplasia 5
- arrhythmogenic right ventricular dysplasia 6
- arrhythmogenic right ventricular dysplasia 8
- arrhythmogenic right ventricular dysplasia 9
- arrhythmogenic right ventricular dysplasia, familial, 14
- catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia 1
- familial isolated arrhythmogenic right ventricular dysplasia
- familial isolated arrhythmogenic ventricular dysplasia, biventricular form
- familial isolated arrhythmogenic ventricular dysplasia, left dominant form
- familial isolated arrhythmogenic ventricular dysplasia, right dominant form
- Naxos disease
