Arytmogen høyre ventrikkel-kardiomyopati (ARVC)
Progressiv erstatning av hjertemuskulatur med fett- og arrvev, hovedsakelig i høyre ventrikkel, som gir ventrikulære arytmier. Tilstanden skyldes vanligvis varianter i desmosomgenene PKP2, DSP, DSG2, DSC2 og JUP, eller i TMEM43, PLN eller DES.
Hva en diagnose endrer
En diagnose gir grunnlag for regelmessig rytmekontroll, råd om begrenset utholdenhetstrening, beslutninger om implanterbar defibrillator og testing av slektninger.
Også kjent som
arrhythmogenic right ventricular dysplasia; arrhythmogenic RVD; ARVD; right ventricular dysplasia
Inkluderer 18 beslektede undertyper ↓Skjul undertyper ↑
- arrhythmogenic right ventricular dysplasia 1
- arrhythmogenic right ventricular dysplasia 10
- arrhythmogenic right ventricular dysplasia 11
- arrhythmogenic right ventricular dysplasia 12
- arrhythmogenic right ventricular dysplasia 13
- arrhythmogenic right ventricular dysplasia 3
- arrhythmogenic right ventricular dysplasia 4
- arrhythmogenic right ventricular dysplasia 5
- arrhythmogenic right ventricular dysplasia 6
- arrhythmogenic right ventricular dysplasia 8
- arrhythmogenic right ventricular dysplasia 9
- arrhythmogenic right ventricular dysplasia, familial, 14
- catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia 1
- familial isolated arrhythmogenic right ventricular dysplasia
- familial isolated arrhythmogenic ventricular dysplasia, biventricular form
- familial isolated arrhythmogenic ventricular dysplasia, left dominant form
- familial isolated arrhythmogenic ventricular dysplasia, right dominant form
- Naxos disease
