Arytmogen højre ventrikel kardiomyopati (ARVC)
Progressiv erstatning af hjertemusklen med fedt- og arvæv, hovedsageligt i højre ventrikel, hvilket medfører ventrikulære arytmier. Tilstanden skyldes som regel varianter i desmosomgenerne PKP2, DSP, DSG2, DSC2 og JUP eller i TMEM43, PLN eller DES.
Hvad en diagnose ændrer
En diagnose understøtter regelmæssig rytmemonitorering, rådgivning om begrænsning af udholdenhedstræning, beslutninger om implanterbare defibrillatorer og undersøgelse af slægtninge.
Også kendt som
arrhythmogenic right ventricular dysplasia; arrhythmogenic RVD; ARVD; right ventricular dysplasia
Omfatter 18 beslægtede undertyper ↓Skjul undertyper ↑
- arrhythmogenic right ventricular dysplasia 1
- arrhythmogenic right ventricular dysplasia 10
- arrhythmogenic right ventricular dysplasia 11
- arrhythmogenic right ventricular dysplasia 12
- arrhythmogenic right ventricular dysplasia 13
- arrhythmogenic right ventricular dysplasia 3
- arrhythmogenic right ventricular dysplasia 4
- arrhythmogenic right ventricular dysplasia 5
- arrhythmogenic right ventricular dysplasia 6
- arrhythmogenic right ventricular dysplasia 8
- arrhythmogenic right ventricular dysplasia 9
- arrhythmogenic right ventricular dysplasia, familial, 14
- catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia 1
- familial isolated arrhythmogenic right ventricular dysplasia
- familial isolated arrhythmogenic ventricular dysplasia, biventricular form
- familial isolated arrhythmogenic ventricular dysplasia, left dominant form
- familial isolated arrhythmogenic ventricular dysplasia, right dominant form
- Naxos disease
