Hipertensión arterial pulmonar hereditaria
La hipertensión arterial pulmonar hereditaria (HPAH) es una forma de hipertensión arterial pulmonar (PAH) que se produce debido a mutaciones en genes de predisposición a la PAH o en un contexto familiar. La HPAH se caracteriza por un aumento de la resistencia arterial pulmonar que conduce a una insuficiencia cardíaca derecha. Es una enfermedad progresiva y potencialmente mortal.
También conocida como
familial pulmonary arterial hypertension; FPAH; hereditary pulmonary arterial hypertension; HPAH
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