Gène
MOGS
mannosyl-oligosaccharide glucosidase
- HGNC 24862↗(s'ouvre dans un nouvel onglet)
- Gène Ensembl ENSG00000115275↗(s'ouvre dans un nouvel onglet)
- Gène NCBI 7841↗(s'ouvre dans un nouvel onglet)
Résumé
- Localisation cytogénétique
- 2p13.1
- Coordonnées
- Chromosome 2 : 74 461 057–74 465 382 (GRCh38)
- Exons
- 4 exons sur 4,3 kb
- Protéine
- 837 acides aminés
- Aussi appelé
- GCS1, CWH41, DER7
- Transcrit MANE Select
- ENST00000448666.7NM_006302.3
- Type de locus
- Codant pour une protéine
- Très élevé
- Fiable
- Faible
- Très faible
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Glycosylations congénitales (CDG)
L'un des 98 gènes qui lui sont liés
Un large groupe de maladies héréditaires dans lesquelles les chaînes de sucres (glycanes) ne sont pas correctement construites ni fixées aux protéines et aux lipides, touchant souvent le cerveau, le foie, la coagulation sanguine, la croissance et de nombreux autres systèmes de l'organisme. La plupart sont autosomiques récessives, mais certaines sont liées à l'X ou autosomiques dominantes.
- ClinGen juge le lien définitif
- 4 évaluateurs GenCC le classent comme définitif ou fort
Structure de MOGS
- Séquence codante
- Région non traduite
- Intron
- Sens de la transcription
- Sites connus associés à une maladie
- Régions que les lectures courtes peinent à analyser
Exons du transcrit MANE Select du gène (version v1.5), issus de NCBI et d'EMBL-EBI, sur le génome de référence GRCh38.
Bandes chromosomiques issues de l'idéogramme UCSC GRCh38 (2022-10-29).
Gènes voisins issus d'Ensembl, version 116, sur GRCh38.
Les exons représentent 2,9 kb sur les 4,3 kb du gène ; 2 514 de ces bases codent pour la protéine.
Séquençage de MOGS
3Faible
Difficulté de séquençage de MOGS avec des lectures courtes, sur 100Chaque barre représente la part des bases d'exons de MOGS situées dans ce type de région difficile. Le score les pondère selon le coût de chacune pour un appel en lecture courte : 0 lorsqu'aucune base ne se trouve dans une telle région, 100 lorsque chaque base se trouve dans toutes.
- CartographiabilitéZones où des lectures de 100 ou 250 pb ne peuvent pas être placées de façon unique, si bien qu'un appel à cet endroit peut être manquant ou erroné. Poids 35 %.0 %
- HomologieDuplications segmentaires : copies ailleurs dans le génome, comme les paralogues et les pseudogènes, à 90 % d'identité ou plus. Poids 30 %.0 %
- RépétitionsRépétitions en tandem et séquences d'une même base, sur lesquelles les lectures glissent et qu'elles peuvent ne pas couvrir entièrement. Poids 15 %.0,6 %
- Teneur en GCFenêtres dont le taux de G et de C est inférieur à 25 % ou supérieur à 65 %, que la préparation de la bibliothèque couvre mal. Poids 10 %.32 %
- Couverture de référenceLacunes de l'assemblage de référence à proximité, où il n'existe aucune séquence sur laquelle les lectures peuvent s'aligner. Poids 10 %.0 %
33
positions dans MOGS où ClinVar classe une variation comme pathogène ou probablement pathogène
Aucune d'entre elles ne se situe dans une région que les lectures courtes peinent à couvrir.
Un génome complet couvre les 4,3 kb de MOGS, introns compris, et pas seulement les 2,9 kb d'exons.
Gènes liés aux mêmes affections
- A4GALTalpha 1,4-galactosyltransferase (P1PK blood group)Partage 1 affection
- ALG1ALG1 chitobiosyldiphosphodolichol beta-mannosyltransferasePartage 1 affection
- ALG11ALG11 alpha-1,2-mannosyltransferasePartage 1 affection
- ALG12ALG12 alpha-1,6-mannosyltransferasePartage 1 affection
- ALG13ALG13 UDP-N-acetylglucosaminyltransferase subunitPartage 1 affection
- ALG14ALG14 UDP-N-acetylglucosaminyltransferase subunitPartage 1 affection
- ALG2ALG2 alpha-1,3/1,6-mannosyltransferasePartage 1 affection
- ALG3ALG3 alpha-1,3- mannosyltransferasePartage 1 affection
- ALG6ALG6 alpha-1,3-glucosyltransferasePartage 1 affection
- ALG8ALG8 alpha-1,3-glucosyltransferasePartage 1 affection
- ALG9ALG9 alpha-1,2-mannosyltransferasePartage 1 affection
- ATP6AP1ATPase H+ transporting accessory protein 1Partage 1 affection
Traits associés à MOGS
L'Human Phenotype Ontology répertorie ces traits comme caractéristiques des maladies rares que MOGS peut provoquer. La page de chaque trait indique les autres gènes qui lui sont associés.
Liens externes
Fiches de gènes
Transcrit
Protéine
D'où proviennent ces données
- HGNC : le symbole du gène, son nom, ses autres symboles et sa localisation.
- MANE Select v1.5, issu de NCBI et d'EMBL-EBI : le transcrit, ses exons et sa séquence codante.
- GenCC et ClinGen, publiés en 2026-10-17 : les maladies auxquelles le gène est associé et la solidité de ce lien.
- La liste ACMG des résultats secondaires, SF v3.2.
- ClinVar et les stratifications GIAB : les sites connus responsables de maladies, et les régions que les lectures courtes peinent à analyser.
- Les stratifications du génome Genome in a Bottle, publiées par le NIST : le score de difficulté de séquençage.
- L'Human Phenotype Ontology, version 2026-09-01 : les traits associés au gène. Pour en savoir plus, rendez-vous sur hpo.jax.org.
- Version des données 2026.10.17-8666dff2.
Citer cette page
Dante Labs. (s.d.). Gène MOGS : mannosyl-oligosaccharide glucosidase. Consulté le 18 octobre 2026, à l'adresse https://dantelabs.com/fr/genes/mogs
Dante Labs. Gène MOGS : mannosyl-oligosaccharide glucosidase [Internet]. [consulté le 18 octobre 2026]. Disponible à : https://dantelabs.com/fr/genes/mogs
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