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Gène

FMO3

flavin containing dimethylaniline monoxygenase 3

Résumé

Localisation cytogénétique
1q24.3
Coordonnées
Chromosome 1 : 171 090 905–171 117 819 (GRCh38)
Exons
9 exons sur 26,9 kb
Protéine
532 acides aminés
Hérédité
Autosomique récessif
Aussi appelé
FMOII
Transcrit MANE Select
ENST00000367755.9NM_001002294.3
Type de locus
gene with protein product
  • Très élevé
  • Fiable
  • Faible
  • Très faible

Génome de référenceGRCh38

Les positions sur les pages de gènes et de variants suivent ce choix, dans ce navigateur.

Rapport d'expertise pertinent pour ce gène

  • Triméthylaminurie

    • Autosomique récessif

      Principalement causée par des variants de FMO3, pouvant entraîner une odeur corporelle de poisson dans la sueur, l'haleine et l'urine ; les variants courants de FMO3 à effet plus léger peuvent ne provoquer que des symptômes légers ou passagers.

      • ClinGen classe ce lien comme définitif
      • 3 soumetteurs GenCC le classent comme définitif ou fort
      Ce que la connaissance change

      La connaissance de cette affection permet d'adapter votre alimentation afin de limiter les aliments riches en choline et en triméthylamine, ainsi que d'autres mesures, comme l'utilisation de savons acides, qui peuvent réduire les odeurs.

Transmission

Autosomique récessif
Il faut une copie modifiée provenant de chacun des parents. Avec une seule, vous êtes porteur et généralement non atteint ; lorsque les deux parents sont porteurs, chaque enfant a une chance sur quatre d'hériter de deux copies.

Structure de FMO3

  • Séquence codante
  • Région non traduite
  • Intron
  • Sens de la transcription
  • Sites connus associés à une maladie
  • Régions que les lectures courtes peinent à analyser
Chromosome 1, avec un crochet à l'emplacement de FMO3. FMO3 et 7 gènes à proximité sur le chromosome 1, de 170 604 362 à 171 604 361.Chromosome 11q24.3p36.33p36.32p36.31p36.23p36.22p36.21p36.13p36.12p36.11p35.3p35.2p35.1p34.3p34.2p34.1p33p32.3p32.2p32.1p31.3p31.2p31.1p22.3p22.2p22.1p21.3p21.2p21.1p13.3p13.2p13.1p12p11.2p11.1q11q12q21.1q21.2q21.3q22q23.1q23.2q23.3q24.1q24.2q24.3q25.1q25.2q25.3q31.1q31.2q31.3q32.1q32.2q32.3q41q42.11q42.12q42.13q42.2q42.3q43q44170,8 Mb171 Mb171,2 Mb171,4 Mb171,6 MbPRRX1 : 170 662 728–170 739 421, brin directPRRX1MROH9 : 170 935 429–171 064 765, brin directMROH9FMO3 : 171 090 905–171 117 819, brin directFMO3FMO2 : 171 185 249–171 212 686, brin directFMO2FMO1 : 171 248 471–171 285 978, brin directFMO1FMO4 : 171 314 091–171 343 757, brin directFMO4PRRC2C : 171 485 530–171 593 511, brin directPRRC2CMYOCOS : 171 600 621–171 638 799, brin directMYOCOSSchéma de FMO3 : 9 exons sur le brin direct du chromosome 1Exon 2 : 4 sites connus associés à une maladieExon 3 : 7 sites connus associés à une maladieExon 4 : 10 sites connus associés à une maladieExon 5 : 11 sites connus associés à une maladieExon 6 : 15 sites connus associés à une maladieExon 7 : 23 sites connus associés à une maladieExon 8 : 3 sites connus associés à une maladieExon 9 : 5 sites connus associés à une maladieExon 1 : 171 090 905–171 090 981, 77 basesExon 2 : 171 092 653–171 092 790, 138 basesExon 3 : 171 103 785–171 103 973, 189 basesExon 4 : 171 107 675–171 107 837, 163 basesExon 5 : 171 108 079–171 108 221, 143 basesExon 6 : 171 110 798–171 110 997, 200 basesExon 7 : 171 114 007–171 114 362, 356 basesExon 8 : 171 116 208–171 116 280, 73 basesExon 9 : 171 117 100–171 117 819, 720 bases1246895′3′

Exons du transcrit MANE Select du gène (version v1.5), issus de NCBI et d'EMBL-EBI, sur le génome de référence GRCh38.

Bandes chromosomiques issues de l'idéogramme UCSC GRCh38 (2022-10-29).

Gènes voisins issus d'Ensembl, version 116, sur GRCh38.

Les exons représentent 2,1 kb sur les 26,9 kb du gène ; 1 599 de ces bases codent pour la protéine.

Comment un test génomique lit FMO3

83

positions dans FMO3 où ClinVar classe une modification comme pathogène ou probablement pathogène

Aucune d'entre elles ne se situe dans une région que les lectures courtes peinent à analyser.

Un génome entier couvre les 26,9 kb de FMO3, introns compris, et pas seulement les 2,1 kb d'exons.

D'où viennent ces informations

  • HGNC : le symbole du gène, son nom, ses autres symboles et sa localisation.
  • MANE Select v1.5, de NCBI et EMBL-EBI : le transcrit, ses exons et sa séquence codante.
  • GenCC et ClinGen, publiés le 2026-10-16 : les affections auxquelles le gène est associé, et le niveau de solidité de ce lien.
  • La liste ACMG des résultats secondaires, SF v3.2.
  • ClinVar et les stratifications GIAB : les sites connus responsables de maladies, et les régions que les lectures courtes peinent à analyser.
  • L'Human Phenotype Ontology, version 2026-09-01 : les traits associés au gène. Pour en savoir plus, rendez-vous sur hpo.jax.org.
  • Version des données 2026.10.16-c6eea6bf.

Citer cette page

APA

Dante Labs. (s.d.). Gène FMO3 : flavin containing dimethylaniline monoxygenase 3. Consulté le 17 octobre 2026, à l'adresse https://dantelabs.com/fr/genes/fmo3

Vancouver

Dante Labs. Gène FMO3 : flavin containing dimethylaniline monoxygenase 3 [Internet]. [consulté le 17 octobre 2026]. Disponible à : https://dantelabs.com/fr/genes/fmo3

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